Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
Сэмюэл Пиквик — персонаж, в честь которого названа болезнь. На самом деле мистер Пиквик к данному синдрому не имеет никакого отношения, но в романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» встречается парень Джо, который страдал выраженным ожирением и часто спал.
МКБ-10	E66.2
МКБ-9	278.03
МКБ-9-КМ	786.09
OMIM	257500
DiseasesDB	32243
MedlinePlus	000085
eMedicine	ped/1627
MeSH	D010845

Жирный парень и Мэри, иллюстрация Hablot Knight Browne.

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается в основном у мужчин.

История

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба». Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году.

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

1. Наследственность;
2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности - рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО₂. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО₂ в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина

1. Крайнее ожирение (3—4 степени) при длительном ограничении легочного дыхания;
2. Центральный цианоз и акроцианоз;
3. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард);
4. Одышка в покое с затрудненным вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании;
5. Сонливость в дневные часы;
6. Быстрая утомляемость;
7. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов);
8. Лёгочная и артериальная гипертензия;
9. Гиперкапния и гипоксия.

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В легких случаях достаточно следующих мероприятий:

1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции;
2. Отмена употребления алкоголя и снотворных;
3. Антикоагулянты и антиагреганты;
4. Оксигенотерапия;
5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжелых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжелых для ИВЛ используют трахеостомию.

Прогноз

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом крайнего ожирения без лечения может привести к тяжелым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.