Болезнь Андерсен
| Болезнь Андерсена | |
|---|---|
| | |
| МКБ-10 | E74.0 |
| МКБ-10-КМ | E74.09 |
| МКБ-9 | 271.0 |
| OMIM | 232500 |
| DiseasesDB | 5303 |
| eMedicine | med/910 ped/97 |
| MeSH | D006011 |
Болезнь Андерсена — гликогеноз, семейный цирроз печени, вызванный дефектом фермента амило-(1,4-1,6)-трансглюкозилазы.
Этот фермент катализирует превращение 1,4-связей в молекуле гликогена в 1,6-связи, то есть обуславливает ветвление молекулы полисахарида.
Заболевание сопровождается избыточным накоплением атипичного гликогена в печени.