Лимфангиолейомиоматоз
| Лимфангиолейомиомато́з | |
|---|---|
| | |
| МКБ-10-КМ | D48.7 и J84.81 |
| МКБ-9 | 516.4 |
| МКБ-9-КМ | 518.89 |
| МКБ-О | 9174/1 |
| OMIM | 606690 |
| DiseasesDB | 30755 |
| eMedicine | med/1348 radio/415 |
| MeSH | D018192 |
Лимфангиолейомиомато́з (ЛАМ) — редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией лёгочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости. Заболевание поражает в основном женщин репродуктивного возраста и проявляется спонтанными пневмотораксами, прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, хилотораксами и редкими эпизодами кровохарканья. Лимфангиолейомиоматоз может развиваться без явной причины или же в рамках наследственного заболевания — туберозного склероза.