Витилиго
Определение
Приобретенное заболевание, характеризующееся появлением на коже депигментированных пятен и обесцвеченных волос.
Профилактика
В летний период рекомендуется ограничивать время пребывания больного под прямыми солнечными лучами, использовать фотозащитные средства.
Этиология
Причина возникновения витилиго до сих пор окончательно не выяснена. В развитии патологического процесса предполагается участие большого количества факторов: наследственной предрасположенности, нейроэндокринных нарушений, психической травмы, изменений состояния вегетативной нервной системы, аутоиммунных процессов и др.
В настоящее время принято выделять следующие теории и гипотезы возникновения витилиго: генетическую, аутоиммунную, неврогенную, аутоцитотоксическую и конвергентную. По мнению большинства авторов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении меланогенеза при витилиго придается иммунным механизмам.
Клиническая картина
При обследовании следует осматривать всю кожу, обращая внимание на расположение пятен на характерных для витилиго участках: лицо, веки, вокруг глаз, вокруг сосков, на локтях, разгибательных поверхностях конечностей, коленях, кистях, кончиках пальцев, в области гениталий. При первичном осмотре рекомендуется фиксировать размеры и степень депигментации посредством фотографирования. Очаги витилиго обычно выявляются в виде пятен молочно-белого цвета, разнообразных по очертаниям и размерам, с четкими границами, склонных к периферическому росту. Пятна могут быть окружены ободком гиперемии и изредка сопровождаются зудом. Нередко очаги депигментации возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера). Очаги могут быть как множественными, так и одиночными. На депигментированных участках возможно присутствие остаточной пигментации. Может наблюдаться обесцвечивание ресниц, бровей, волос на голове (лейкотрихия), а также на депигментированных участках кожи. Очаги витилиго часто сочетаются с одним или несколькими галоневусами (пигментный невус с депигментированным ореолом). У пациентов со светлой кожей (I, II типы кожи по классификации Т. Б. Фитцпатрика) для четкой визуализации депигментированных очагов рекомендуется обследование кожи под лампой Вуда.
Классификация
Локализованное витилиго:
Генерализованное витилиго:
- фокальная форма (наличие одного или нескольких очагов депигментации, расположенных в одной области, но не сегментарно);
- сегментарная форма (очаги депигментации расположены по ходу нерва или в пределах определенного дерматома);
- поражение слизистых оболочек.
- акрофациальная форма (поражены лицо и дистальные участки конечностей);
- вульгарное витилиго (очаги расположены на различных участках кожного покрова);
- смешанная форма (сочетание признаков акрофациальной и/или вульгарной и/ или сегментарной формы);
- универсальная форма витилиго (депигментирующий процесс захватывает более 80% площади кожного покрова).
Диагностика: критерии
Биопсия показана в редких случаях, когда диагноз неясен и клинически нельзя определить вариант дисхромии кожи.
Диагноз основывается на клинической картине — наличии на коже приобретенных, увеличивающихся в размерах пятен молочно-белого цвета с четкими границами и типичной локализацией.
Диагностика: анамнез
- возможная причина возникновения, длительность существования высыпаний, наличие тенденции к увеличению в размерах;
- наличие витилиго у родственников пациента;
- сочетание витилиго с заболеваниями, имеющими аутоиммунную природу (аутоиммунным тиреоидитом, алопецией, болезнью Аддисона, диабетом, системной красной волчанкой), у самого пациента или наличие этих заболеваний у членов семьи;
- связь возникновения высыпаний с избыточной инсоляцией, психоэмоциональным перенапряжением, травмой;
- наличие контакта с химическими веществами, способными вызывать депигментацию (бактерицидными средствами — производными фенола);
- наличие меланомы для исключения витилигоподобной депигментации при меланоме.
Диагностика: физикальное обследование
Обследование очагов под лампой Вуда для четкой визуализации пятен и проведения дифференциального диагноза.
Диагностика: лабораторные методы обследования
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (содержание глюкозы, функциональные показатели печени и почек).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика витилиго
Заболевание | Особенности клинической картины и анамнеза | |
|---|---|---|
Вторичная лейкодерма при хронических дерматозах | атопический дерматит | очаги гипопигментации возникают на местах разрешившихся высыпаний типичной локализации; имеется выраженный зуд кожи; сухость кожи |
псориаз, красный плоский лишай, экзема | типичные характер и локализация поражения, сезонность течения | |
склеродермия | в области гипопигментных пятен часто наблюдаются воспалительные явления, склероз и/или атрофия кожи | |
красная волчанка | депигментация в очагах поражения сочетается с атрофией кожи, гиперкератозом, множественными телеангиэктазиями; по периферии имеются инфильтрацияи гиперпигментация кожи | |
Вторичная лейкодерма при инфекционных заболеваниях | разноцветный лишай | гипопигментные пятна, которые обычно расположены на коже грудной клетки, шее, плечах; положительный микроскопический анализ чешуек на патогенный гриб, положительная йодная проба; в лучах лампы Вуда высыпания люминесцируют зеленовато-золотистым или розоватым цветом; спонтанная медленная репигментация |
простой лишай | встречается в детском возрасте. На открытых участках кожи имеются пятна, покрытые белесоватыми тонкими чешуйками. После излечения временно остается депигментированное пятно с нечеткими границами | |
сифилис | сифилитическая лейкодерма (гипопигментные пятна от 1 до 2 см в диаметре, округлые или овальные, разбросанные и не сливающиеся между собой), обычно имеет локализацию на шее — «ожерелье Венеры», сочетается с другими проявлениями вторичного рецидивного сифилиса и сопровождается положительными серологическими реакциями | |
лепра | очаги депигментации, похожие на витилиго, отличаются выраженной анестезией и сочетаются с другимипроявлениями лепры | |
пинта | эндемичный для стран Латинской Америки трепонематоз. Гипохромные пятна имеют розоватый оттенок, в сочетании с гиперхромными очагами формируют лейкомеланодермию, сопровождаются сильным зудом. В поздней стадии проявляется витилигоподобными участками поверхностной атрофии кожи на верхних и нижних конечностях. Положительные серологические реакции; в соскобах кожи обнаруживают трепонемы | |
Лишай белый | Наблюдается преимущественно в детском возрасте. На лице имеются округлые гипопигментные пятна с незначительным отрубевидным шелушением; по периферии очагов могут встречаться фолликулярные папулы. Заболевание часто развивается у пациентов, страдающих экземой, атопическим дерматитом | |
Депигментация, индуцированная химическими веществами | Очаги депигментации на месте контакта с соединениями фенола | |
Вторичная лейкодерма в результате травмы | После восстановления целостности кожного покрова наблюдается полная репигментация | |
Гипомеланоз каплевидный идиопатический | Диссеминированная мелкопятнистая депигментация преимущественно на разгибательной поверхности верхних конечностей и голеней. Отмечается тенденция к увеличению количества высыпаний с возрастом. Значимым патогенетическим фактором является избыточная инсоляция | |
Синдром Фогта — Коянаги — Харады | Возраст начала заболевания от 10 лет и старше. Очаги депигментации могут наблюдаться на любых участках кожного покрова, сочетаются с увеитом, алопецией, полиозом, дизакузией. Возможны явления менингита | |
Синдром Алезандрини | Характеризуется очагами депигментации на лице, полиозом, глухотой, унилатеральной тапеторетинальной дегенерацией | |
Синдром Блоха — Сульц-бергера | Наблюдается с рождения или в первые недели жизни. Встречается только у лиц женского пола. Характерна стадийность кожных высыпаний со сменой везикулезно-буллезных, веррукозно-гиперкератотических изменений, гипер- и депигментации, атрофии, склероза. Выявляются нарушения нервной системы (судороги, умственная отсталость, двигательные нарушения, спастический паралич, гидроцефалия), глаз (страбизм, нистагм, отслойка сетчатки, катаракта, экссудативный хориоретинит, папиллит, атрофия глазного нерва), дистрофия волос, зубов, ногтей, аномалии скелета и внутренних органов | |
Альбинизм | Наблюдается с рождения. Характеризуется депигментацией кожи, волос, глаз | |
Пьебалдизм | Наблюдается с рождения. Проявляется наличием белого локона с треугольной депигментацией на лбу. Одновременно в очагах гипомеланоза могут наблюдаться гиперпигментные пятна 1–5 см в диаметре. Характерное расположение пятен: передняя поверхность брюшной стенки с распространением на грудь и спину до срединной линии; плечо и предплечье до запястья; передняя поверхность бедер и голени | |
Синдром Варденбурга-Клейна | Развивается с рождения. Представляет собой сочетание пьебалдизма с дисплазией внутриглазничной области, врожденной глухотой, аномалиями развития внутренних органов | |
Синдром Вулфа | Развивается с рождения. Представляет собой сочетание пьебалдизма с гетерохромией радужных оболочек и глухотой | |
Гипомеланоз Ито | Развивается с рождения, в младенчестве или раннем детстве. Характеризуется гипопигментными пятнами кольцевидной, полосовидной, мраморно-витиеватой конфигурации с нечеткими или зазубренными краями, расположенными беспорядочно или билатерально. Нередко сочетается с патологией ЦНС, глаз, волос, зубов, мышечно-скелетной системы | |
Туберозный склероз | Характеризуется пятнами белого цвета в виде «отпечатка большого пальца» или «сожженного листа» с локализацией по длиннику вдоль осевых линий туловища и конечностей. Одновременно могут наблюдаться ангиофибромы, участки шагреневой кожи, околоногтевые фибромы, судороги, отставание в умственном развитии | |
Анемический невус | Представляет собой врожденное бледное пятно размером от мелкой монеты до ладони. Часто локализуется в области грудной клетки. Обусловлено врожденным недоразвитием поверхностных кровеносных сосудов дермы. При обследовании под лампой Вуда не дает свечения. При потирании кожи в области пятна гиперемия отсутствует | |
Депигментированный невус | Развивается с рождения или в младенчестве или раннем детстве. Представляет собой одинарный или множественные сегментарно расположенные или разбросанные по всему телу гипопигментные пятна, обусловленные уменьшением числа меланоцитов и нарушением их функции. Характерна тенденция к медленному увеличению пятен пропорционально росту ребенка. Под действием лечения очаги невуса не репигментируются | |
Лечение: цели
- Отсутствие новых очагов витилиго.
- Восстановление пигментации в очагах витилиго.
Лечение: немедикаментозные методы
Фототерапия
Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия 311 нм.
Данный метод лечения показан больным генерализованным витилиго, а также пациентам с локализованными формами в случае неэффективности других методов терапии. Метод лечения основан на облучении кожи средневолновым ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм. Облучения проводят два раза в неделю (дни проведения процедур не должны следовать друг за другом). Пациента следует информировать о длительности лечения, составляющей от 6 месяцев до года.
Начальная доза облучения составляет 0,1–0,3 Дж/см2 с последующим увеличением дозы на 5–20% каждую процедуру до появления в очагах небольшой эритемы. Во время процедур глаза пациента должны быть защищены очками (при расположении очагов витилиго на веках глаза должны быть закрыты). Область гениталий обязательно должна защищаться одеждой.
Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (селективная фототерапия).
Метод лечения основан на облучении кожи средневолновым ультрафиолетовым излучением с длиной волны 280–320 нм. Применение селективной фототерапии показано для лечения больных фокальной, сегментарной и генерализованной формами витилиго в возрасте старше 7 лет, как в прогрессирующей, так и в стационарной стадии.
При назначении начальной дозы облучения учитывают тип кожи, степень загара и минимальную эритемную дозу. Облучения начинают с минимальной эритемной дозы (МЭД), последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2–4 процедуры до появления слабовыраженной эритемы. Первые 8–12 процедур проводят 4 раза в неделю, далее 2–3 раза в неделю, в конце курса — один раз в неделю в течение 1–2 месяцев. Всего на курс 40–100 процедур. Общая длительность селективной фототерапии индивидуальна и зависит от чувствительности пациента к данному методу лечения и динамики кожного процесса.
ПУВА-терапия
Метод лечения основан на сочетанном применении псораленовых фотосенсибилизаторов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА, длина волны 320–400 нм). ПУВА-терапия показана для лечения больных с генерализованными формами витилиго в возрасте старше 18 лет.
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизаторов
Фотосенсибилизирующий препарат изопимпинелин/бергаптен/ксантотоксин таблетки применять внутрь по 0,8 мг/кг массы тела за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом,
Фотосенсибилизирующий препарат метоксален капсулы применять внутрь по 0,4–0,6 мг/кг массы тела за 1,5–2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом.
Облучения начинать с дозы УФА, составляющей 25–50% от минимальной фототоксической дозы, или c 0,1–0,5 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивать каждую 2–3-ю процедуру на 10–30%, или на 0,2–0,5 Дж/см2, до появления слабовыраженной эритемы, после чего дозу оставить постоянной. Облучения проводить 2–3 раза в неделю, максимальные значения разовой дозы УФА — 8–10 Дж/см2, всего на курс 15–100 процедур.
ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов
Фотосенсибилизирующий препарат изопимпинелин/бергаптен/ксантотоксин 0,3% спиртовой раствор нанести на очаги витилиго за 15–60 минут до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом. Облучения начинать с дозы УФА, составляющей 20–30% от минимальной фототоксической дозы, или с 0,1 Дж/см2, последующие разовые дозы увеличивать каждую 2–3-ю процедуру на 10–30%, или на 0,1 Дж/см2, до появления слабовыраженной эритемы, после чего дозу оставить постоянной. Облучения проводить 2–4 раза в неделю, максимальные значения разовой дозы УФА — 3–5 Дж/см2, всего на курс 15–100 процедур.
Лечение: медикаментозные методы
1. Топические кортикостероидные средства показаны для лечения локализованных форм витилиго
Применять 1–2 раза в сутки в виде аппликаций крема или мази в течение одного месяца с последующим 2-недельным перерывом, затем при отсутствии побочных эффектов курс повторить. Таких курсов может быть 2–3.
2. Микроэлементы, гепатотропные средства
- Бетаметазона дипропионат,
- Алклометезона дипропионат,
- Метилпреднизолона ацепонат.
- Сульфат меди применять внутрь в виде 0,5–1,0% (детям 0,1–0,5%) раствора по 7–10 капель 2 раза в сутки после еды в течение 3–7 недель или Оксид цинка внутрь в виде порошка по 0,1 г (детям 0,02–0,05 г) 2 раза в сутки после еды в течение 2 месяцев.
- Метионин (0,025 г) по 1–2 табл. 2 раза в сутки в течение месяца.